Osteosarcoma: sintomi, terapie e prognosi

L'osteosarcoma è un tumore mesenchimale primitivo caratterizzato istologicamente dalla produzione di osteoidi da parte delle cellule maligne.⁽¹⁾ Questa patologia segue una distribuzione bimodale che vede la sua tipica insorgenza nell’età giovanile-adulta (tumore primario), ma che può presentarsi anche nei soggetti anziani (>60 anni) come tumore secondario.⁽¹⁾ La forma giovanile è caratterizzata da una rapida crescita ossea, vista la sua localizzazione all’interno delle metafisi delle ossa lunghe, e si presenta con dolore localizzato a livello del femore, dell’omero e della tibia.⁽¹⁾ Negli adulti e negli anziani può colpire anche altre sedi, quali ginocchio, bacino, spalla, mandibola.⁽²⁾

La prognosi di questa patologia è notevolmente migliorata nel tempo, grazie all'utilizzo di trattamenti chemioterapici, arrivando a tassi di sopravvivenza pari al 70-80% nei pazienti senza malattia metastatica clinicamente rilevante al momento della diagnosi.⁽³⁾

In Italia, si stimano circa 500 nuovi casi di tumori maligni primitivi dell'osso ogni anno, di cui il 20-25% è rappresentato dagli osteosarcomi (110-125 casi all'anno).⁽²⁾ In età pediatrica, la malattia ha un’incidenza equivalente nei maschi e nelle femmine, mentre è più frequente nei maschi dopo la pubertà (circa 10 casi per milione nei maschi e 1,5 nelle femmine).⁽²⁾

Le cause esatte sono spesso sconosciute, ma sono noti i fattori che possono aumentare la possibilità che il tumore si sviluppi. Nel caso dell'osteosarcoma includono:⁽²⁾

• precedenti trattamenti radioterapici
• malattie genetiche ed ereditarie (sindrome di Li-Fraumeni, malattia di Paget, sindrome di Rothmund-Thompson, sindrome di Bloom, sindrome di Werner). In particolare, i bambini malati di un tumore raro all’occhio, chiamato retinoblastoma, hanno una maggiore probabilità di sviluppare l’osteosarcoma poiché l’alterazione ereditaria dello stesso gene può essere responsabile di entrambe le malattie.

SINTOMI

I disturbi più frequenti causati dall'osteosarcoma sono:⁽²⁾

• dolore alle ossa persistente, che peggiora nel tempo e si avverte soprattutto di notte. Il dolore può essere erroneamente attribuito ad altre malattie come l’artrite, se compare negli adulti, o a dolori di crescita, se interessa i ragazzi
• gonfiore e arrossamento, dovuti all’infiammazione. Compaiono nella zona colpita e possono impedire alcuni movimenti, soprattutto se il tumore interessa le parti dell'osso vicine alle articolazioni
• fragilità ossea, accompagnata da una maggiore probabilità di fratture.

Sintomi meno frequenti includono febbre, perdita inspiegabile di peso, sudorazione eccessiva (soprattutto di notte).⁽²⁾

È bene tenere presente che, in media, passano circa 4 mesi dalla comparsa dei sintomi alla effettiva diagnosi.⁽¹⁾

In presenza di sintomi sospetti, bisogna rivolgersi al proprio medico curante che, dopo averli valutati e aver esaminato la zona interessata, deciderà gli esami da eseguire per scoprirne le cause. Essi includono:⁽²⁾

• raggi X
• biopsia ossea.

Se i risultati della biopsia suggeriscono, o confermano, la presenza di un tumore osseo, sarà necessario eseguire altri esami per capire se il tumore sia diffuso in altre regioni del corpo, quali:

• risonanza magnetica
• tomografia assiale computerizzata
• scansione ossea.

L’osteosarcoma viene trattato in strutture specializzate e sotto la guida di un team multidisciplinare di esperti che si pongono come obiettivo quello di ottimizzare la cura dei pazienti.⁽¹⁾ La scelta del tipo di terapia dipende dal grado di aggressività del tumore, da quanto è diffuso e dalle condizioni generali di salute della persona.⁽²⁾

Le principali cure per l’osteosarcoma sono la chirurgia, la chemioterapia e la radioterapia.⁽²⁾

Oggi, sono in fase di studio nuove terapie per combattere l'osteosarcoma, come le terapie a bersaglio che si basano sull’utilizzo di farmaci come gli anticorpi monoclonali, in grado di riconoscere e attaccare in maniera specifica le cellule tumorali senza agire su quelle sane, e gli immunomodulanti che stimolano il sistema immunitario ad attaccare e distruggere il tumore.⁽²⁾