Linfoma cutaneo a cellule T

I linfomi sono tumori solidi che prendono origine dal sistema linfatico, deputato alla difesa dell’organismo contro le infezioni e gli agenti dannosi esterni.⁽¹⁾ Si stima che i linfomi siano responsabili di circa 5.400 decessi all’anno in Italia, 3.100 negli uomini e 2.300 nelle donne.⁽²⁾

Il sistema linfatico è disseminato in tutto l’organismo e comprende diverse strutture: linfonodi, vasi linfatici, timo, midollo osseo, milza, tonsille e adenoidi. I linfomi possono originare in ognuna di queste sedi e quindi svilupparsi praticamente in qualsiasi parte del corpo.⁽³⁾

Le cellule principali del tessuto linfatico sono i linfociti, un tipo di globuli bianchi. I linfociti possono essere di due tipi: i linfociti B, produttori di anticorpi, e i linfociti T, coinvolti nella distruzione diretta o indiretta di germi e cellule anomale.⁽³⁾

La proliferazione anormale e incontrollata dei linfociti causa i linfomi, che vengono classificati sulla base della cellula di origine e del grado di maturazione raggiunta.^(4,5) I linfomi vengono suddivisi in due grandi categorie: il linfoma di Hodgkin, dovuto alla trasformazione dei linfociti B, e il linfoma non-Hodgkin, che può coinvolgere entrambi i tipi di linfociti (B e T).⁽⁵⁾

Tutti i linfomi cutanei appartengono al gruppo dei linfomi non-Hodking. La loro classificazione è complessa, in quanto si tratta di tumori rari che si manifestano in molte varianti. Attualmente la classificazione viene fatta in base all’aspetto delle cellule al microscopio, alla presenza di proteine specifiche sulle cellule tumorali e alla correlazione con le caratteristiche cliniche.⁽¹⁾

I principali tipi di linfomi cutanei a cellule T sono:

• micosi fungoide: rappresenta più della metà dei casi di linfoma cutaneo ed è più frequente nei pazienti oltre i 50 anni di età e negli uomini^(1,3)
• sindrome di Sézary: in alcuni casi rappresenta un’evoluzione della micosi fungoide.⁽¹⁾ Questa sindrome coinvolge tutta o gran parte della cute e generalmente si manifesta come un rash rossastro, pruriginoso e squamoso (chiamato eritroderma generalizzato) simile a una grave bruciatura solare. Questo linfoma cresce e si diffonde velocemente ed è più difficile da trattare rispetto alla micosi fungoide⁽³⁾
• linfoma anaplastico cutaneo primitivo a grandi cellule: solitamente si manifesta come uno o pochi tumori della pelle di dimensioni variabili, alcuni dei quali possono ulcerarsi. La maggioranza dei pazienti con questo tipo di linfoma cutaneo è nella quinta o sesta decade di vita, ma possono esserci casi anche in età pediatrica. La malattia è due volte più frequente negli uomini rispetto alle donne. In gran parte dei casi, il linfoma non si diffonde oltre la pelle e la prognosi è molto positiva⁽³⁾
• papulosi linfomatoide: una malattia benigna che cresce lentamente e che in molti casi va e viene, anche senza trattamento. Si manifesta più spesso negli uomini e in pazienti giovani, con un’età media attorno ai 45 anni⁽³⁾
• disordini linfoproliferativi di origine cutanea: un gruppo di linfomi cutanei rari che non rientrano in nessuna delle categorie sopra citate.⁽³⁾

• Chiazze (lesioni piatte)
• Papule (piccole lesioni simili a brufoli)
• Placche (lesioni spesse, sollevate o abbassate)
• Noduli o tumori (noduli o protuberanze più grandi sotto la pelle).

Le lesioni sono spesso pruriginose, squamose e di colore da rosso a viola. Il linfoma cutaneo può presentarsi come più di un tipo di lesioni e su diverse parti della pelle.

Oltre ai problemi della pelle, in rari casi il linfoma cutaneo può causare sintomi generali, come:

• perdita di peso non giustificata
• febbre
• sudorazione profusa, soprattutto di notte
• forte prurito. ⁽³⁾

• Anamnesi ed esame fisico
• Biopsia cutanea e di eventuali linfonodi ingrossati con esame istologico e immunofenotipico
• Esami ematochimici (emocromo, LDH, funzionalità epatica e renale)

Esami radiologici (radiografia del torace, TAC, PET, risonanza magnetica, ecografia). ⁽³⁾

 

Il trattamento del linfoma cutaneo dipende dal tipo e dallo stadio della malattia:

• rimozione chirurgica per lesioni singole o piccoli gruppi di lesioni
• radioterapia o fototerapia
• trattamenti topici con corticosteroidi, chemioterapici, retinoidi o farmaci immunomodulatori
• chemioterapia sistemica
• trapianto di cellule staminali nei casi in cui il linfoma non risponda ai precedenti trattamenti. ^(1,3)