Descrizione

linfomi sono tumori solidi che prendono origine dal sistema linfatico, deputato alla difesa dell’organismo contro le infezioni e gli agenti dannosi esterni.(1) Si stima che i linfomi siano responsabili di circa 5.400 decessi all’anno in Italia, 3.100 negli uomini e 2.300 nelle donne.(2)

Il sistema linfatico è disseminato in tutto l’organismo e comprende diverse strutture: linfonodi, vasi linfatici, timo, midollo osseo, milza, tonsille e adenoidi. I linfomi possono originare in ognuna di queste sedi e quindi svilupparsi praticamente in qualsiasi parte del corpo.(3)

Le cellule principali del tessuto linfatico sono i linfociti, un tipo di globuli bianchi. I linfociti possono essere di due tipi: i linfociti B, produttori di anticorpi, e i linfociti T, coinvolti nella distruzione diretta o indiretta di germi e cellule anomale.(3)

La proliferazione anormale e incontrollata dei linfociti causa i linfomi, che vengono classificati sulla base della cellula di origine e del grado di maturazione raggiunta.(4,5) I linfomi vengono suddivisi in due grandi categorie: il linfoma di Hodgkin, dovuto alla trasformazione dei linfociti B, e il linfoma non-Hodgkin, che può coinvolgere entrambi i tipi di linfociti (B e T).(5)

 

Il linfoma anaplastico a grandi cellule sistemico (sALCL) è una forma aggressiva di linfoma non-Hodgkin CD30-positivo. Questo tipo di linfoma rappresenta circa il 3% dei linfomi non-Hodgkin nell’adulto e il 10-20% dei linfomi in età pediatrica.(7)

Sulla base dell’espressione della proteina ALK, si distinguono due tipi di sALCL:(3,7)

  • ALK-positivo, che interessa i bambini e i giovani adulti e presenta una prognosi migliore (sopravvivenza a 5 anni del 70-90%)
  • ALK-negativo, caratterizzato da una prognosi peggiore (sopravvivenza a 5 anni del 40-60%).

Il riconoscimento del linfoma anaplastico a grandi cellule si fonda sulla presenza dell’antigene specifico CD30. Inoltre, le cellule linfomatose di sALCL possono essere portatrici di una alterazione specifica del DNA, che prende il nome di traslocazione t(2;5) e che porta alla formazione di una proteina chimerica (non presente nelle cellule normali) denominata NPM/ALK. Questa proteina è presente nel 75-85% dei pazienti ALCL ALK-positivi.(7)

Sintomi

  • Linfonodi indolori ingrossati, soprattutto a livello del collo o delle ascelle
  • Perdita di appetito, affaticamento, febbre, dimagrimento, sudorazione notturna
  • Possibili sintomi da coinvolgimento mediastinico: tosse, dispnea e/o edema
  • Possibile coinvolgimento extra-nodale: ossa, midollo osseo, tessuto sottocutaneo, polmoni, milza, fegato. (6)

Diagnosi

  • Biopsia linfonodale con esame istologico e immunofenotipico
  • Esami ematochimici (emocromo, VES, LDH, acido urico)
  • Agoaspirato midollare e biopsia osteomidollare
  • Tomografia computerizzata (TAC)
  • Tomografia a emissione di positroni (PET). (8)

Terapie

Le varie opzioni terapeutiche sono da scegliere in base a età, prognosi e comorbidità. Si possono identificare:

  • chemioterapia
  • chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto autologo di cellule staminali (ASCT). (6,8)

Riferimenti bibliografici

  1. Fondazione AIRC per la ricerca sul Cancro. Guida ai tumori – Linfoma di Hodgkin, Linfoma non-Hodking e Linfoma della cute. https://www.airc.it/cancro/informazioni-tumori/guida-ai-tumori/linfoma-di-hodgkinhttps://www.airc.it/cancro/informazioni-tumori/guida-ai-tumori/linfoma-non-hodgkinhttps://www.airc.it/cancro/informazioni-tumori/guida-ai-tumori/linfoma-della-cute (ultimo accesso 29/01/2021)
  2. ISTAT. Mortalità per territorio di evento 
  3. American Cancer Society. Lymphoma. https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma.htmlhttps://www.cancer.org/cancer/non-hodgkin-lymphoma.html (ultimo accesso 02/02/2021)
  4. Associazione Italiana di Oncologia Medica (AIOM). Linee guida – Linfomi
  5. Associazione Italiana contro Leucemia, Linfomi e Mieloma (AIL). Linfomi. https://www.ail.it/patologie-e-terapie/patologie-ematologiche/linfomi (ultimo accesso 26/01/2021)
  6. Orphanet. Linfoma anaplastico a grandi cellule. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=IT&Expert=98841 (ultimo accesso 26/01/2021)
  7. Hapgood G, Savage KJ. The biology and management of systemic anaplastic large cell lymphoma. 2015;126(1):17-25
  8. D’Amore F et al. Peripheral T-cell lymphomas: ESMO clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2015;26 Suppl 5:v108–v115 
Codice approvativo
C-ANPROM/IT/OG/0033

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